Внутрисосудистая большая В-клеточная лимфома

Нормализовать состояние пациента и улучшить прогноз возможно только при проведении курса специфической терапии на ранних стадиях заболевания. В израильских клиниках необходимое для постановки диагноза и подбора максимально эффективных медикаментозных препаратов обследование проводится за считанные дни. Высокотехнологичная диагностическая аппаратура и прогрессивные методы лабораторных исследований обеспечивают точное выявление причины нарушений, позволяют определить необходимые признаки опухоли. Позитивные отзывы пациентов убедительно доказывают высокое качество и комфорт лечения, организованность проведения лечебно-диагностических процедур, адекватную стоимость услуг.

О заболевании

Внутрисосудистая большая В-клеточная лимфома, известная как внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома (ВКВКЛ), относится к числу агрессивных экстранодальных неходжкинских лимфом. Для заболевания характерно наличие злокачественных В-лимфоцитов в малых и средних кровеносных сосудах. Пролиферация раковых клеток приводит к закупорке пораженных сосудов и, как следствие, к нарушению функционирования тканей и органов.

Причины развития этого вида лимфомы окончательно не выяснены. Злокачественные процесс стимулируется следующими факторами:

• генетические нарушения;
• аутоиммунные заболевания;
• иммуносупрессия;
• воздействие физических и химических канцерогенов.

Выделяют различные виды ВКВКЛ:

• • классический («западный», распространенный в западном регионе) — обычно поражает кожу и ЦНС, в т.ч. головной и спинной мозг;

• азиатский (встречается в восточных странах, в основном, в Японии) — проявляется гемофагоцитарным синдромом, при котором клетки крови уничтожаются гистиоцитами, неврологическими нарушениями, увеличением печени и селезенки;

• кожный — выделенная в отдельный вид относительно недавно ВКВКЛ, менее агрессивная, чем предыдущие виды и отличающаяся лучшим прогнозом.

Классический вариант правильно диагностируется только в 50% случаев. Для него характерна неспецифическая симптоматика: неврологические нарушения, свидетельствующие о поражении ЦНС, возможное отсутствие гепатоспленомегалии, поражений костного мозга. Для азиатского вида, наоборот, характерны признаки лимфомы — поражение костного мозга, увеличение печени и селезенки, лихорадка. 

При всех вариантах ВКВКЛ в большинстве случаев развиваются В-симптомы:

• повышение температуры на протяжении более, чем трех дней, при отсутствии признаков инфекционного воспаления;
• ночная потливость;
• потеря за полгода более 10% массы тела;
• утомляемость, слабость.

Вследствие высокой агрессивности, редкости и недостаточной изученности при диагностике ВКВКЛ озвучивается неблагоприятный прогноз.

Методы лечения заболевания

По причине крайне редкой встречаемости ВКВКЛ на сегодняшний день не существует разработанных протоколов, схем терапии и медикаментозных препаратов. Чаще всего для лечения этого онкологического заболевания используются схемы, применяемые для других видов лимфом, поражающих ЦНС.

Химиотерапия

Поскольку ВКВКЛ является диссеминированным онкозаболеванием, основным методом лечения является комбинированная химиотерапия с обязательным включением в схему антрациклиновых химиопрепаратов. Для повышения эффективности антрациклиновой химиотерапии в программу лечения включается иммунопрепарат на основе моноклонального антитела, специфичного к маркеру опухолевых клеток CD20. Проведение курса иммунохимиотерапии обеспечивает позитивный ответ, нормализацию состояния и формирование ремиссии более, чем у 60% пациентов.

Интратекальная химиотерапия

В случае поражения ЦНС назначается более интенсивная комбинация химиотерапевтических препаратов, большая часть которых не способна преодолеть гематоэнцефалический барьер. Таким пациентам проводится интратекальная химиотерапия — инъекционное введение химиопрепаратов с помощью люмбальной пункции непосредственно в цереброспинальную жидкость (ликвор) в интратекальном пространстве. В результате препарат попадает в патологический очаг, минуя гематоэнцефалический барьер.

Интратекальная химиотерапия может проводиться не только в качестве лечения. Позитивные результаты получены при назначении курса в целях профилактики неврологических нарушений.

В случае поражения ЦНС после проведения химиотерапии может назначаться лучевая терапия головного мозга.

Таргетная терапия

Таргетная терапия для лечения внутрисосудистой большой В-клеточной лимфомы направлена на точечное воздействие на специфические молекулярные мишени, которые играют ключевую роль в развитии и выживаемости опухолевых клеток. Одним из наиболее распространенных подходов является использование моноклональных антител или ингибиторов сигнальных путей.

Моноклональные антитела специфично направлены на определенные белки, часто выражающиеся избыточно на поверхности раковых клеток. Например, ингибиторы CD20, такие как ритуксимаб, используются для атаки и уничтожения клеток, экспрессирующих этот белок. Это может привести к снижению размеров опухоли и контролю заболевания.

Другие методы таргетной терапии могут включать ингибиторы сигнальных путей, которые блокируют сигналы, стимулирующие рост и деление раковых клеток. Например, ингибиторы тирозинкиназы, такие как иматиниб, используются для блокирования сигнального пути BCR-ABL, что особенно полезно при лечении лимфомы, связанной с хроническим миелоидным лейкозом.

Пересадка стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток является возможным решением в некоторых случаях, особенно при повторном проявлении заболевания. Она включает в себя следующие этапы: воздействие высокими дозами химиотерапии для уничтожения раковых клеток, а затем пересадку стволовых клеток для восстановления костного мозга после его повреждения химиотерапией.

В клинике Ассута предлагаются два типа трансплантации стволовых клеток: аутологичная и аллогенная. Аутологичная трансплантация основана на использовании собственных стволовых клеток пациента, собранных до начала химиотерапии или облучения, которые затем подвергаются очистке, обработке и замораживанию для последующего использования. В случае аллогенной трансплантации используются стволовые клетки, полученные от совместимого донора.

Выбор между этими методами зависит от различных факторов, включая состояние здоровья пациента, доступность совместимого донора и риск рецидива заболевания.

Как проводится диагностика

Высокая степень злокачественности и быстрое прогрессирование заболевания требуют скорейшей постановки диагноза и разработки терапевтической программы. В израильских медицинских центрах созданы все условия для осуществления этого всего за несколько дней.

Первый день

Прибыв в клинику, пациент посещает первичную консультацию лечащего онколога. После беседы и выслушивания жалоб, врач проводит поверхностный осмотр. Внешних изменений часто бывает достаточно для постановки предварительного диагноза, для подтверждения которого и определения особенностей злокачественного процесса назначаются дополнительные аппаратно-лабораторные исследования.

Второй день

Проведение диагностических обследований:

• биопсии кожи с последующим микроскопическим анализом полученных тканей (основного метода диагностики заболевания);
• биопсии или аспирации костного мозга;
• люмбальной пункции;
• развернутого анализа крови;
• методов визуализации (КТ, ПЭТ/КТ, МРТ).

Третий день

Команда врачей, в которую, наряду с лечащим онкологом, входят узкопрофильные специалисты, изучает результаты обследований, коллегиально устанавливает диагноз и выстраивает схему лечения. Благодаря коллегиальному подходу к решению вопросов заметно повышается качество лечебного процесса.

Сколько стоит лечение

Цена курса противоопухолевой терапии различается в каждом отдельном случае и определяется индивидуально. Узнать ориентировочную стоимость лечения можно, связавшись по указанным на сайте контактам с медицинским консультантом клиники.

Преимущества лечения в Израиле

• Высочайший уровень подготовки специалистов.
• Индивидуальный подход.
• Применение инновационных методов лечения и эффективных медикаментозных препаратов.
• Оснащение клиник современным оборудованием. 
• Разумная стоимость услуг.

Для зарубежных пациентов предусмотрена услуга онлайн-консультации с ведущим врачом израильской клиники. Заранее отправив специалисту свою медицинскую документацию, пациент связывается с ним по скайпу или Zoom и получает консультацию.

Даже при таком тяжелом заболевании как внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома нельзя опускать руки. Чем раньше вы обратитесь за профессиональной помощью, тем скорее начнется грамотное лечение.