Нейрофиброматоз

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Ведущий специалист онкологического отделения 

Специалисты израильских медицинских центров обладают большим клиническим опытом терапии проявлений нейрофиброматоза обоих типов. В терапии принимает участие команда специалистов, каждый из которых является экспертом в своей области — это хирурги, неврологи, ортопеды и т.д.

Поступив на лечение в Топ Ассута, вы сначала проходите ускоренный курс диагностики, а затем приступаете к лечебной программе, в которую входят процедуры, отвечающие наиболее современному взгляду на терапию нейрофиброматоза. Несмотря на комплексный характер терапии, стоимость лечения нейрофиброматоза в Израиле позволит вам сэкономить по сравнению с европейскими клиниками значительные финансовые ресурсы.

 

О заболевании

 

НейрофиброматозНейрофиброматоз (НФ) представляет собой наиболее часто диагностируемое наследственное заболевание из всех, известных человечеству. Примерно в 50% случаев оно связано с уже имеющимися генными нарушениями, переданными от родителей к детям, еще примерно в 50% случаев мутация не передается по наследству, а возникает самостоятельно. Заболевание характеризуется повышенным риском образования опухолей — как доброкачественных, так и злокачественных. Как правило, это такие новообразования, как нейрофибромы, шванномы, иногда выявляются неоплазии центральной нервной системы и гамартомы.

Выделяют два типа заболевания. Нейрофиброматоз первого типа (НФ-1) встречается наиболее часто и связан с мутациями в 17-й хромосоме, отвечающей за выработку специфического белка нейрофибромина, необходимого для регуляции роста клеток. При НФ-2 мутация возникает в так называемом «гене Мерлин», отвечающем за продукцию специфического противоопухолевого протеина, который в нормальных условиях не дает здоровым клеткам перерождаться в бесконтрольно делящиеся раковые. К основным симптомам обоих типов заболевания относят образование различных опухолей, в том числе — множественных.

Как лечат нейрофиброматоз в Израиле?

Методы лечения нейрофиброматоза в Израиле базируются на купировании клинических проявлений заболевания.

  • Хирургические методы

Нейрофибромы, как одно из типичных проявлений, удаляют при помощи хирургических операций. Обычно кожные нейрофибромы требуют удаления лишь в случаях, когда они вызывают выраженный болевой синдром или из косметических соображений. Применяется несколько способов удаления таких новообразований. Обычно используется углекислотный лазер, он особенно хорошо себя показывает при лечении множественных опухолей.

Плексиформные нейрофибромы (наиболее частая причина косметических дефектов и ряда неврологических нарушений) требуют более аккуратного подхода к хирургическому лечению, так как в большинстве случаев имеют более крупный размер и способны к злокачественному перерождению. Такие опухоли часто локализуются в непосредственной близости к крупным нервам, поэтому полная резекция в некоторых случаях затруднена. Тем не менее, израильские хирурги успешно проводят резекцию и таких сложных в лечении новообразований, вне зависимости от их локализации — начиная от верхних и нижних конечностей и заканчивая структурами сердечной мышцы.

При нейрофиброматозе второго типа опухоль часто располагается в районе слухового нерва (т.н. акустическая невринома), ее удаление проводится с использованием нескольких видов хирургического доступа. Некоторые техники резекции позволяют полностью сохранить слуховую функцию и оставить слуховой нерв интактным. Если новообразование (например, шваннома) настолько велико, что закрывает слуховой канал, может проводиться хирургическая декомпрессия канала — это позволяет дольше сохранить функцию слуха.

Если с развитием новообразования слух все-таки сильно ухудшается, пациентам устанавливают современные кохлеарные имплантаты, позволяющие в некоторых случаях восстанавливать даже полностью утраченный слух. Также могут использоваться слуховые стволомозговые имплантаты, позволяющие восстановить слух на примитивном уровне при выраженных повреждениях преддверно-улиткового нерва.

  • Радиотерапия

Лучевая терапия может применяться при злокачественном перерождении плексиформных нейрофибром. Также современные установки стереотаксической радиохирургии используются в случаях, когда требуется удалить опухоль, локализованную в районе ствола головного мозга. Хирургические вмешательства здесь сопряжены с риском нарушения важных функций мозга, а лучевая терапия является хорошей альтернативой операции. Хотя действие радиации редко приводит к полному разрушению опухоли, один или несколько сеансов облучения на радиохирургической установке позволяют уменьшить размер новообразования и значительно замедлить его рост.

  • Химиотерапия

Системные химиопрепараты применяются, если новообразование обладает злокачественным потенциалом. Пациенты проходят определенное количество циклов терапии, в схему обычно включаются несколько противоопухолевых препаратов из разных групп. Применяются как цитотоксические препараты (средства, способные разрушать злокачественные клетки), так и цитостатические (средства, угнетающие рост опухолевых тканей).

  • Прочие методы

Одним из последних открытий в области поиска средств лечения нейрофибром является применение лекарственных веществ из группы ингибиторов АПФ (ангиотензинпревращающего фермента). Такие лекарства в свое время синтезировались для лечения повышенного артериального давления, но как оказалось, они могут опосредованно угнетать рост неоплазии через механизм подавления специфического белка под названием трансформирующий ростовой фактор бета (TGF-beta).

Также определенные успехи наблюдаются в области лечения ассоциированных с нейрофиброматозом глиом и плексиформных нейрофибром при помощи инновационных средств из класса ингибиторов эпидермального фактора роста, иммунодепрессантов, таргетных средств класса «малых молекул» и ряда других лекарственных веществ.

Нейрокогнитивные расстройства, которые особенно часто отмечаются у детей с НФ-1, лечат при помощи различных психотропных препаратов (антидепрессанты, стимуляторы и др.), поведенческой психотерапии и ряда других методик.

Диагностика нейрофиброматоза в Израиле

Диагностика нейрофиброматоза в ИзраилеОбследование пациентов с подозрением на НФ-1 или НФ-2 ведется в сжатые сроки, современная аппаратура и лабораторные методы позволяют установить окончательный диагноз уже через несколько дней после обращения в клинику. Базовую информацию по заболеванию, доступным видам диагностики и лечения вы можете получить, еще находясь у себя на родине — для этого предусмотрена возможность проведения видео-консультации с одним из специалистов Топ Ассута. Все, что нужно для видео-консультации — компьютер или мобильное устройство с установленной на нем программой Скайп. Пройдя такую консультацию, по приезду в Тель-Авив вы сможете попасть на первый прием к врачу клиники бесплатно.

Первый день — консультация

Комплекс диагностических мероприятий начинается в первый же день вашего пребывания в Израиле. Прямо из аэропорта вы в сопровождении встретившего вас переводчика-куратора отправляетесь в Топ Ассута на прием к врачу. Переводчик-куратор будет помогать вам и далее — координировать врачей клиники, решать вопросы бытового плана, переводить медицинскую документацию и т.д.

Второй день — исследования

  • Исследование семейной истории, анамнеза.
  • Физикальный осмотр.
  • Исследования крови на наличие биомаркеров, специфических для нейрофибром.
  • Гистопатологическое исследование опухолевых тканей.
  • Лучевая диагностика (КТ, МРТ, УЗИ).

Третий день — консилиум

Консилиум врачей коллегиально определяет окончательный диагноз и составляет программу терапии. В консилиум могут входить как врачи нескольких узких специализаций, так и сам пациент.

Сколько стоит лечение нейрофиброматоза в Израиле

Цена лечения нейрофиброматоза в Израиле вовсе невысока — пройдя полный курс терапии, вы по сравнению с клиниками Бельгии, Германии или США сможете сэкономить не менее 30-45% средств.

Преимущества лечения нейрофиброматоза в Израиле

  1. Междисциплинарный подход, участие сразу нескольких высококвалифицированных врачей узкой специализации.
  2. Ускоренная диагностика на современном оборудовании.
  3. Способы лечения нейрофиброматоза в Израиле основаны на применении инновационных достижений мировой науки — лазерное и конвенциональное хирургическое удаление опухолей, инновационные средства радио- и химиотерапии, экспериментальные медикаменты и т.д.
  4. Индивидуальный подбор программы терапии, внимательный и вежливый медицинский персонал, полная поддержка со стороны персонального переводчика-куратора.

Заполните форму заявки, и мы вам перезвоним в течение 30 минут.

    Профессор Давид Лурия
    Профессор Давид Лурия