Лиссэнцефалия

Новейшая диагностическая аппаратура израильских клиник дает возможность быстро поставить правильный диагноз и подобрать для пациента наиболее эффективные способы лечения. При существовании риска рождения ребенка с лиссэнцефалией проводится высокоточное пренатальное ультразвуковое обследование и хромосомный анализ клеток плода. В программу терапии включаются противосудорожные препараты, эндоскопические оперативные вмешательства для устранения гидроцефалии. При наличии показаний пациенту проводится терапия сердечно-сосудистых нарушений, развившихся патологий выделительной и дыхательной систем, укрепление мышечного аппарата. Отзывы близких маленьких пациентов подтверждают высокое качество проводимого лечения, значительное улучшение состояния ребенка, комфортные условия пребывания в клинике как самого больного, так и его родителей. Немаловажным фактом является и разумная стоимость лечебного курса.

Методы лечения заболевания

Лиссэнцефалия представляет собой группу нарушений строения головного мозга, проявляющихся в различной степени недоразвития коры больших полушарий. В зависимости от выраженности аномалии различают пахигирию (наличие у пациента нескольких извилин) и агирию (полное отсутствие складчатой структуры). Лиссэнцефалия диагностируется очень редко, выявляясь лишь у 11 из 1 миллиона новорожденных детей. Однако частоту встречаемости данной патологии сложно определить, так как в большинстве случаев плод гибнет и самопроизвольное прерывание беременности наступает еще в первом триместре. 

Причины этой тяжелейшей патологии заключаются в нарушении перемещения нейробластов к зоне коры больших полушарий. В результате вместо шестислойной складчатой структуры формируется дефектная, состоящая из нескольких слоев или гладкая, с полным отсутствием извилин. Количество слоев является одним из основных отличительных признаков различных форм заболевания. Симптомы лиссэнцефалии обусловлены тем, что именно в коре больших полушарий расположено наибольшее количество центров и ассоциативных зон, отвечающих за когнитивные функции. Наиболее частыми проявлениями заболевания являются тяжелые формы умственного и физического развития, прогрессирующая мышечная слабость, судороги, невозможность глотательных движений и сосания.

На сегодняшний день в клинической практике не существует методик лечения заболевания, и специалисты озвучивают неблагоприятный прогноз. В программу симптоматической терапии входят различные консервативные и хирургические методы. 

Медикаментозная терапия

Более, чем у 90% страдающих лиссэнцефалией детей возникают эпилептические припадки, для купирования и предупреждения которых показаны различные виды противосудорожных препаратов из группы антиконвульсантов. Наибольшую эффективность проявляют новейшие аналоги гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), показанные как для устранения и профилактики судорожных приступов, так и для нормализации психоэмоционального состояния больного, ослабления тревожности и депрессивного настроения, снятия спастичности.

В медикаментозную схему также включаются ноотропные препараты, витаминно-минеральные комплексы, лекарственные средства для устранения нарушений дыхательной, выделительной и сердечно-сосудистой систем.  

Терапия и замедление развития мышечной дистрофии проводится с помощью физиотерапевтических методов, лечебного массажа и специальной физкультуры.

Хирургическое лечение

Оперативные вмешательства показаны для шунтирования головного мозга с целью устранения гидроцефалии. Шунтирование представляет собой отведение скапливающихся излишков цереброспинальной жидкости (ликвора) путем создания искусственных путей, ведущих из мозговых желудочков в брюшную или грудную полости. Широкое применение также получили нейрохирургические операции вентрикулоцистеростомии (хирургическое создание пути, соединяющего желудочек и цистерны мозга) и акведуктопластики (эндоскопическая пластическая операция водопровода головного мозга). 

Если у пациента затруднено глотание, ему может быть назначена гастростомия — оперативная установка специальной системы, предназначенной для поступления пищи в полость желудка, без участия пищевода. В медицинских центрах Израиля подобная операция выполняется чрескожным эндоскопическим способом, при котором эндоскоп и необходимый микрохирургический инструментарий вводится не через разрезы, а через проколы брюшной стенки.

Как диагностируется патология

Поставить точный диагноз по внешним признакам достаточно сложно. У новорожденных отмечается несколько уменьшенный размер головы, чуть позже становятся заметны проблемы с глотанием, развиваются судороги и парезы, наблюдается заметное отставание в росте и умственном развитии. 

В израильских клиниках полноценное обследование, необходимое для постановки диагноза и построения схемы лечения, проводится, приблизительно, за три дня.

Первый день

В первый день пребывания в клинике родители с маленьким пациентом направляются на прием лечащего врача. Во время первичной консультации специалист подробно расспрашивает о симптомах ребенка, протекании беременности, собирает семейный анамнез и проводит поверхностный осмотр. Также врач составляет список требующихся обследований.

Второй день

Выполнение указанных в списке назначений обследований:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга;
• визуализирующие методы исследований головного мозга (КТ, МРТ);
• электроэнцефалография (ЭЭГ).

Если родители ребенка с лиссэнцефалией планируют заводить детей, им необходимо пройти генетическую консультацию и выполнить назначенные специалистами-генетиками анализы.

Третий день

Результаты обследований рассматриваются врачебной комиссией, в состав которой входят такие узкопрофильные специалисты, как неврологи, нейрохирурги, генетики, педиатры. Врачи приходят к единому мнению по поводу диагноза и разрабатывают программу лечения.

Сколько стоит лечение заболевания

Цена терапии обязательно входит в число вопросов, наиболее интересующих медицинских туристов. Как отмечается, лечение в Израиле позволяет сэкономить примерно 30% суммы, требующейся в странах Западной Европы, и около 50% стоимости терапии в США.

Преимущества лечения в Израиле

• Специалисты мирового уровня.
• Современная медицинская аппаратура.
• Применение новейших лекарственных препаратов.
• Профессиональное выполнение малотравматичных эндоскопических операций.
• Лояльные цены.

К сожалению, методы и препараты, с помощью которых возможно добиться выздоровления пациента, пока не найдены. Но, если вы без промедления обратитесь в выбранную клинику за помощью высококвалифицированных специалистов, вы сможете значительно облегчить состояние пациента и повысить качество его жизни.