Протуберанская дерматофибросаркома

Хирурги в Ихилов имеют большой опыт. Здесь используют передовые методы для удаления DFSP, минимизирующие риски осложнений и рецидивов, такие как микрографическая хирургия по методу Mohs. В клинике самые современные линейные ускорители и технологическое оснащение, повышающие качество радиотерапии при минимальном вреде для здоровых тканей. Ихилов регулярно участвует в клинических испытаниях и предоставляет доступ к самым последним разработкам в терапии DFSP. 

Пациенты получают всестороннюю поддержку, включая психологическую, реабилитационную и социальную помощь, необходимую для улучшения самочувствия и скорейшего восстановления.

О заболевании

Дерматофибросаркома протуберанс (DFSP) — это редкий и относительно медленно растущий тип мягкотканной саркомы, зарождающийся в глубоких слоях кожи. Он опасен тенденцией к локальному рецидивированию после удаления, но редко дает метастазы в другие части тела.

Причины возникновения DFSP полностью не изучены. Ученые выделяет некоторые факторы, как потенциально влияющие на развитие этого состояния:

• генетические мутации. DFSP связывают с уникальной хромосомальной транслокацией между 17 и 22 хромосомами, приводящей к формированию фузионного гена;
• травмы кожи; 
• воздействие ионизирующего излучения.

Симптомы DFSP могут быть неспецифическими и в начальных стадиях сходными с доброкачественными кожными образованиями. Наиболее частые и характерные признаки включают: мягкий шишечный узелок на коже; изменение цвета, размера и консистенции образования. Чаще всего опухоли встречаются на туловище, конечностях, голове и шее.

Методы лечения заболевания

Лечение протуберанской дерматофибросаркомы (DFSP) требует индивидуализированного подхода. Как правило, терапия начинается с хирургической интервенции, которая считается самым эффективным средством борьбы с опухолью. В зависимости от стадии, размера и расположения опухоли, могут применяться другие методы и их комбинации. 

Хирургическая операция по методу Mohs 

Золотым стандартом лечения для DFSP называют хирургическую микрографическую операцию по методу Mohs (ММХ). ММХ позволяет хирургам удалить опухоль слой за слоем, сразу же проверяя каждый на наличие раковых клеток. Это позволяет убедиться, что опухоль удалена полностью и минимально затронуть здоровые ткани. Высокая точность этого метода обеспечивает низкую вероятность рецидива, сохранение функции и внешнего вида пораженной области.

Широкое хирургическое иссечение

Когда проведение микрографической операции по методу Mohs (ММХ) невозможно или нецелесообразно, выполняется полное хирургическое иссечение. Это традиционное хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляют с небольшим запасом здоровой ткани вокруг ее видимых границ (2–4 см). 

Радиационная терапия

Лучевая терапия обычно используется в качестве дополнительного метода лечения после хирургической операции, особенно если существует большой риск рецидива или удаление было неполным. Радиотерапия также может назначаться в случаях неоперабельных опухолей. Радиация уничтожает оставшиеся раковые клетки и снижает вероятность возвращения заболевания. 

В Ихилов применяют новейшие образцы линейных ускорителей, в частности, аппараты TrueBeam и Lunac. Эти инновационные устройства обеспечивают максимально точное нацеливание и динамическое формирование пучка, меньшее время лучевого воздействия, использование максимально возможных доз за меньшее число сеансов, снижение побочных эффектов.

Таргетная терапия

Некоторые случаи DFSP характеризуются наличием генетических мутаций, которые могут быть целенаправленно атакованы с помощью таргетной терапии. Например, лекарственный иматиниб (Glivec), ингибирующий тирозинкиназу, демонстрирует устойчивую высокую эффективность у пациентов с мутацией PDGFRA.

Химиотерапия

Химиотерапия редко используется в лечении DFSP, поскольку опухоль обычно не реагирует на обычные химиотерапевтические препараты. Однако в отдельных случаях, особенно при метастатическом или рецидивирующем заболевании, врачи могут применять химиотерапию, обычно в сочетании с другими методами лечения, такими как хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Методы диагностики заболевания

Диагностика протуберанской дерматофибросаркомы (DFSP) требует тщательного подхода, включающего клиническую оценку, лабораторные исследования и инструментальные методы визуализации. Как правило, диагностические мероприятия и уточнение диагноза занимает не более 3-х рабочих дней.

Первый день

Врач составляет анамнез, проводит тщательный осмотр кожи, чтобы оценить размер, форму, цвет и консистенцию подозрительного узелок или пятна и проверяет состояние лимфатических узлов.

Второй день

Пациент проходит комплекс лабораторных и инструментальных исследований, позволяющих идентифицировать кожное заболевание. 

• Дерматоскопия. 
• Биопсия и гистопатологическое исследование образца ткани.
• Иммуногистохимические тесты. Дополнительные иммуногистохимические маркеры могут быть использованы для уточнения диагноза, помогая отличить DFSP от меланомы и других сарком.
• Молекулярно-генетическое исследование. Проводится в случаях, когда диагноз остается сомнительным, для обнаружения характерных транслокаций хромосом, ассоциированных с DFSP.
• Инструментальные методы визуализации. Хотя DFSP редко дает метастазы, для оценки глубины и объема поражения могут быть использованы методы визуальной диагностики такие, как МРТ (магнитно-резонансная томография) или УЗИ (ультразвуковое исследование). Эти методы могут потребоваться также для планирования хирургического вмешательства.

Третий день

Команда специалистов проводит тщательный и комплексный анализ результатов диагностике, уточняет прогноз и разрабатывает оптимальный план лечения DFSP для конкретного пациента.

Сколько стоит лечение

Стоимость лечения рассчитывается индивидуально и зависит от сложности конкретного случая. На цену влияет стадия заболевания и общее состояние пациента, количество и сложность диагностических исследований, необходимость привлечения узких специалистов. 

Свяжитесь с профессиональным медицинским координатором, чтобы узнать сколько стоит программа лечения в клинике Ихилов, посмотреть отзывы других пациентов и условия пребывания. Вы можете выбрать любой удобный способ связи – позвонить по телефону, написать в онлайн-чат или заполнить специальную форму обратной связи на сайте.

Преимущества лечения протуберанской дерматофибросаркомы в Израиле

1. Передовая диагностика и мультидисциплинарный подход
2. Инновационные хирургические техники
3. Передовые методы лучевой терапии
4. Доступ к новейшим лекарствам и таргетной терапии
5. Высококлассный уход и языковая поддержка