Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

Как и прочие виды индолентных лимфом, подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома развивается медленно. Обычно на момент диагностики поражена только кожа, причем злокачественный процесс не распространяется на внутренние органы. В израильских клиниках для постановки диагноза, описания особенностей опухоли и разработки курса противоопухолевой терапии требуется всего несколько дней. Диагностические исследования проводятся на высокоточной аппаратуре, с помощью современных лабораторных методик. Отзывы пациентов подтверждают организованность и разумную стоимость лечения, создание в клиниках комфортных условий и позитивной психологической атмосферы.

О заболевании

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (ППТКЛ) является чрезвычайно редким злокачественным заболеванием, составляя менее 1% неходжкинских лимфом. На сегодняшний день зафиксированы единичные случаи выявления этого новообразования и немногочисленные исследования, посвященные этой теме. Как отдельное заболевание ППТКЛ была выделена ВОЗ только в 2001 году и только недавно были четко определены ее отличия от более агрессивной γ/δ Т-клеточной лимфомы. В отличие от заболеваний со сходными проявлениями, симптоматика ППТКЛ обусловлена инфильтрацией подкожной клетчатки аномальными цитотоксичными Т-лимфоцитами. Обычно ППТКЛ развивается в молодом возрасте, чаще у женщин.

Учитывая недостаточную изученность этого злокачественного заболевания, причины его возникновения не установлены. Факторами, в значительной степени повышающими вероятность развития ППТКЛ, являются:

• аутоиммунные заболевания (сопутствуют ППТКЛ примерно в 20% случаев);
• инфицирование вирусом Эпштейна-Барр, вызывающим мононуклеоз, сопровождающееся выраженным гемофагоцитарным синдромом;
• генетическая предрасположенность.

Симптомы кожных лимфом несколько отличаются от проявлений более распространенных видов рака кожи. Поражения внешне напоминают высыпания, которые не реагируют на стандартное лечение. Под кожей конечностей или туловища образуются узелки, у большинства пациентов безболезненные. На ранних стадиях заболевания узелки могут спонтанно появляться и исчезать, по мере прогрессирования патологического процесса сохраняясь все дольше и развиваясь одновременно в нескольких участках тела. 

Приблизительно в половине случаев у пациентов развиваются В-симптомы, характерные для многих видов лимфом:

• продолжительная лихорадка без признаков инфекционного заболевания;
• повышенная ночная потливость;
• потеря на протяжении полугода более 10% массы тела;
• слабость, утомляемость.

Также пациенты жалуются на глубокую, стойкую мышечную боль.

Позитивный прогноз обусловлен вялотекущим развитием заболевания, тем, что в большинстве случаев диагноз ставится на ранних стадиях, еще до распространения злокачественного процесса.

Методы лечения заболевания

Учитывая редкость ППТКЛ, лечение этого онкозаболевания не стандартизировано. Включаемые в программу лечения методы зависят от проявляющихся симптомов, конкретной локализации подкожных узелков. 

Химиотерапия

Выступает основным методом лечения заболевания. Используются химиотерапевтические схемы, эффективные в случае других видов неходжкинских лимфом. В израильских клиниках применяются новейшие химиотерапевтические препараты, совмещающие эффективность и низкий уровень токсичности. Оказывая на организм пациента мягкое воздействие, они не становятся причиной формирования тяжелых побочных реакций. При прохождении химиотерапии развивающиеся слабовыраженные последствия устраняются с помощью медикаментозных препаратов.

Стероидная терапия

Стероидная терапия играет важную роль в лечении панникулитоподобной Т-клеточной лимфомы. Метод часто используется как первая линия лечения для контроля воспаления и снижения активности заболевания. Глюкокортикоиды, такие как преднизолон или дексаметазон, могут быть назначены для подавления иммунного ответа и уменьшения размера опухоли. Стероиды могут также помочь улучшить общее состояние пациента, снизить болевые ощущения и улучшить качество жизни.

Таргетная терапия

В некоторых случаях для лечения подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфомы эффективным методом является таргетная терапия. Этот подход применяется к пациентам, у которых выявлены конкретные молекулярные мишени, такие как антитела против CD52 (например, алентузумаб). Цель таргетной терапии заключается в уничтожении раковых клеток с минимальным воздействием на здоровые ткани.

Иммуномодулирующая терапия 

Иммуномодулирующая терапия включает адаптивную клеточную терапию. Этот метод основан на выявлении иммунных клеток в организме пациента, способных уничтожать раковые клетки. После извлечения таких клеток из крови они подвергаются модификации и массовому размножению в лабораторных условиях. Затем модифицированные клетки возвращаются обратно в организм пациента, где они могут направить свою активность на уничтожение раковых клеток, способствуя борьбе с опухолью.

Лучевая терапия

Радиотерапия также используется при лечении ППТКЛ, будучи особенно эффективной для достижения стойкой продолжительной ремиссии. Также облучение назначается для устранения причиняющих дискомфорт подкожных узелков. В израильских клиниках радиотерапевтические сеансы проводятся на современных линейных ускорителях TrueBeam и Lunac, обеспечивающих точное воздействие именно на патологический очаг. Минимальное облучение окружающих нормальных тканей недостаточно для серьезного повреждения.

Трансплантация стволовых клеток

При распространении злокачественного процесса за пределы кожи, а также при отсутствии положительных результатов от проводимого лечения показана трансплантация стволовых клеток костного мозга. Пересадка костного мозга близкого родственника или совместимого донора способствует восстановлению нормального кроветворения и улучшению состояния пациента.

Как проводится диагностика

Оснащение израильских клиник современным оборудованием позволяет за считанные дни провести полное обследование пациента и поставить правильный диагноз.

Первый день

Проводимая после госпитализации пациента консультация лечащего онколога посвящается сбору анамнеза и проведению поверхностного осмотра. Часто внешние признаки позволяют уже после осмотра поставить предварительный диагноз, для подтверждения которого врач назначает дополнительные аппаратно-лабораторные исследования.

Второй день

Диагностические обследования:

• пункционная биопсия — проводится под местным обезболиванием забор части подкожного узелка;
• аспирационная игольчатая биопсия костного мозга
• микроскопический анализ полученных при биопсии патологических тканей;
• иммунофенотипирование;
• молекулярно-генетическое тестирование;
• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ сыворотки крови;
• методы визуализации (КТ, ПЭТ/КТ, МРТ).

Третий день

Изучив результаты проведенных обследований, мультидисциплинарная команда врачей коллегиально определяется с конечным диагнозом и выстраивает схему лечения. Благодаря принятому в израильских клиниках коллегиальному подходу значительно повышается качество лечебного процесса в целом.

Сколько стоит лечение

Зависящая от многих факторов цена терапевтического курса определяется индивидуально. Связавшись по указанным на сайте контактам с медицинским консультантом клиники, возможно узнать ориентировочную стоимость лечения.

Преимущества лечения в Израиле

• Международный уровень подготовки специалистов.
• Современное оснащение клиник.
• Точная диагностика.
• Применение инновационных противоопухолевых методов лечения.
• Доступная стоимость медицинских услуг.

Зарубежные пациенты могут еще до прибытия в клинику получить онлайн-консультацию израильского врача. Изучив предоставленную ему историю болезни, специалист консультирует пациента по скайпу или Zoom.