Муковисцидоз
Во всём мире частота встречаемости муковисцидоза в среднем составляет 1:10000 новорожденных, делая его одним из самых распространённых генетических заболеваний. Его причиной является рецессивный ген, мутация в котором приводит к нарушению транспорта ионов хлора через клеточную мембрану. В результате развивается тяжелейшее мультисистемное поражение экзокринных желёз: секрет в них становится густым и перестаёт выводиться через протоки. За счет хронического застоя присоединяется вторичная инфекция, активно развивается гнойное воспаление и прогрессирует фиброз здоровых тканей. Чаще всего страдает дыхательная и пищеварительная системы.
Несмотря на активное внедрение на просторах СНГ неонатального скрининга, включающего обязательную диагностику муковисцидоза у новорожденных, он выполняется не в полном объёме. Недостаточное оснащение перинатальных центров или некорректное выполнение скрининговых тестов приводит к упущению из виду данного заболевания. На ранних стадиях муковисцидоз маскируется под различные бронхоообструкции на фоне ОРВИ, с сопутствующими диспептическими явлениями ЖКТ. Если лечащий врач не обладает достаточной квалификацией, он упорно будет применять стандартные протоколы симптоматического лечения, добиваясь лишь кратковременных улучшений.
Если вы хотите со 100% точностью подтвердить диагноз муковисцидоз или начать по-настоящему эффективное лечение – обратитесь к зарубежным специалистам. Положительные прогнозы лечения муковисцидоза в Израиле подкрепляются многолетним опытом пульмонологов и гастроэнтерологов клиники Ассута. Новейшее оснащение лабораторно-диагностического комплекса позволяет в кратчайшие сроки достоверно подтвердить даже субклинические формы данного заболевания. В результате для пациента подбирается наиболее эффективное сочетание препаратов и терапевтических процедур, их комбинированное действие приводит к значительному улучшению качества жизни.
Методы лечения муковисцидоза в Израиле
Для эффективной терапии данного заболевания необходимо учитывать несколько аспектов:
- разжижение вязкого секрета
- специфическое воздействие на рецепторы клеточной мембраны
- облегчение отхождения вязкого секрета путём физического воздействия
- профилактика гнойно-воспалительных осложнений
- коррекция дефицита массы тела и электролитного дисбаланса
- устранение явлений декомпенсации со стороны других органов и систем
Для их выполнения применяются следующие методы:
- Для разжижения железистого секрета применяются муколитические, мукокинетические и бронхолитические препараты. В первую группу входят ферменты, производные кислот и растительные экстракты, изменяющие физические характеристики мокроты, разжижая её. Мукокинетики снимают спазм железистых сфинктеров и облегчают выход секрета в физиологическую полость. Бронхолитики применяются в случае легочной формы заболевания. Воздействуя на специфические адренорецепторы бронхов, они вызывают их расширение, облегчая отхождение мокроты.
- Израильские специалисты применяют новейшие препараты, которые влияют непосредственно на причину муковисцидоза. Молекулы действующего вещества встраиваются в дефектные мембранные белки, восстанавливая их нормальную структуру. Ионы хлора поступают в штатном режиме, нормализуя образование секрета. От пациентов принимавших данный препарат, отзывы о лечении муковисцидоза в Израиле, поступают самые положительные, ведь общее самочувствие улучшается практически одномоментно.
- Физическое воздействие, облегчающее отхождение мокроты, заключается в применении различных техник вибрационного массажа и кинезитерапии. В рамках кинезитерапии используются аппаратные методики интрабронхеальной перкуссии (IPV). С помощью аппарата PERCUSSIONAIRE создаётся дозированная подача газовой смеси, объём которой меньше стандартного дыхательного объёма для конкретного человека. За счет отсутствия стимуляции рецепторов растяжения в лёгких, формируется адекватный кашлевой экспираторный толчок, вызывающий эффективное отхождение мокроты даже из мелких бронхеол. Также для усиления эффекта одновременно могут применяться сдавливающие и вибрирующие жилеты.
- Адекватная профилактика гнойно-воспалительных осложнений у пациентов с муковисцидозом производится путём системного курсового приёма антибиотиков или проведения сеансов ингаляций с небулайзером, переводящего раствор антибиотика в доступную форму лекарственного «тумана».
- Для устранениядефицита массы тела производится перерасчёт суточного калоража (он должен превышать возрастную норму на 10-45%). Пересматривается рацион, корректируется соотношение нутриентов, при котором уменьшается массовая доля простых углеводов и жиров. При необходимости вводятся высокопитательные адаптированные смеси, содержащие гидролизированные белки. Коррекция электролитного дисбаланса (для предупреждения перегрева, вследствие нарушения потоотделения) производится за счет инфузионной терапии.
- Коррекция явлений декомпенсации со стороны других органов подбирается индивидуально. Обязательно назначаются кардиотрофики и антигипертензивные средства. Для снижения нагрузки на печень дополнительно применяются пищеварительные ферменты, препараты лактулозы, фосфолипиды и гепатопротекторы.
Диагностика муковисцидоза в Израиле
Диагностика муковисцидоза обычно начинается с сопоставления данных анамнеза, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Но если лечащий врач сомневается в диагнозе или пациент сомневается в его компетенции можно воспользоваться услугой «второе мнение». Она заключается в проведении дистанционного собеседования по скайпу с зарубежным специалистом. Перед консультацией израильский врач ознакомится с имеющимися у пациента заключениями и результатами анализов. Во время собеседования присутствует координатор, производящий синхронный перевод речи специалиста. Пациент не только получает развёрнутую консультацию по своему заболеванию (прогнозы, варианты течения и терапии), но и может активно участвовать в беседе, задавая врачу интересующие его вопросы через переводчика.
Для оформления этой услуги необходимо просто описать свою медицинскую проблему онлайн-консультанту на сайте. Далее высылается список необходимых для предоставления копий медицинских заключений и согласовывается удобное время проведения консультации.Если после окончания собеседования пациент примет решение проходить лечение муковисцидоза в Израиле приятным бонусом будет факт бесплатной консультации по приезде в клинику.
100% точная диагностика муковисцидоза проводится в кратчайшие сроки благодаря новейшему техническому оснащению лабораторно-диагностического комплекса клиники Ассута. Специалисты клиники выполняют перечень следующих необходимых исследований:
Лабораторные:
- Общий анализ крови и мочи
- Определение уровня хлоридов пота или пилокарпиновый тест
- ДНК-диагностика с выявлением мутантного гена CFTR
- Уровень трипсина и щелочной фосфатазы в крови
- Биохимический анализ крови
- Копрограмма с определением уровня липидов
- Печёночные пробы
- Микроскопия мокроты
- Посев мокроты на стерильность
Инструментальные:
- Копьютерная томография грудной клетки
- МРТ
- УЗИ печени, поджелудочной железы
- Риноскопия
- Рентгенконтрастное исследование кишечника
- Спирометрия
- Бронхоскопия
- Забор мокроты и дуоденального содержимого
- ЭХО-кардиография
Сколько стоит лечение муковисцидоза в Израиле
Несмотря на высокий уровень оказания медицинской помощи стоимость эффективного лечения муковисцидоза в Израиле ниже на 30-50% по сравнению с клиниками аналогичного уровня Канады, Китая и Швейцарии. Кроме того, пациент всегда может запросить у клиники бесплатный финансовый аудит для расчета предварительной стоимости лечения.
Преимущества лечения муковисцидоза в Израиле
- 100% точная диагностика, позволяющая диагностировать даже мозаичные и субклинические формы заболевания
- Применение современных лекарственных препаратов, воздействующих не на симптомы, а на причину заболевания, устраняя «поломку» на молекулярном уровне
- Эффективная кинезитерапия, позволяющая облегчить отхождение мокроты из лёгких без дополнительной лекарственной нагрузки
- Система полного сопровождения: встреча у трапа самолёта, круглосуточное присутствие сопровождающего, обеспечение синхронного перевода
- Возможность абсолютно бесплатно рассчитать предварительную стоимость лечения заказав бесплатный финансовый аудит
Узнайте стоимость лечения у представителя клиники! Заполните заявку, и вам перезвонят через 30 минут!
