Гепатоцеребральная дистрофия
100%
онлайн-консультаций с израильским экспертом организовываются в течение 2-3 дней
>80%
пациентов выбирают онлайн-консультацию израильского эксперта еще до приезда в клинику
1726
прошли комплексное обследование и лечение под руководством израильских врачей, оставаясь дома
Высокий уровень квалификации врачей, наличие профессиональных медицинских генетиков, оснащенность клиник современным медицинским оборудование делает страну востребованной у пациентов, страдающих различными наследственными патологиями. Как и большинство генетических заболеваний, гепатоцеребральная дистрофия требует особого подхода, глубоких знаний и опыта терапии редких болезней. Лечение гепатоцеребральной дистрофии в Израиле предполагает разработку комплексной программы, включающей современные высокоэффективные консервативные и хирургические методы. При своевременном проведении адекватной терапии более, чем в 95% случаев удается улучшить прогноз и добиться стойкой ремиссии.
Оглавление
На протяжении нескольких дней в диагностических центрах Израиля выполняется обследование, в ходе которого выявляется патология, оценивается общее состояние больного. Современные диагностические методики позволяют провести дифференциальную диагностику с другими патологиями, признаки которых схожи с проявлениями гепатоцеребральной дистрофии. На основании полученной информации врачебный консилиум подбирает способы терапии, наиболее результативные для данного пациента. Отзывы больных подтверждают прохождение лечения в максимально комфортных условиях, внимательность медперсонала, подключение детских психологов при работе с маленькими пациентами. При этом также отмечается демократичная стоимость терапии, выгодно отличающаяся от цен, установленных в клиниках некоторых других развитых стран.
Методы лечения заболевания
Гепатоцеребральная дистрофия, также известная как болезнь Вильсона-Коновалова, является патологией наследственного характера, причины развития которой заключаются в мутационных изменениях 13-й хромосомы. Именно в этой хромосоме локализован ген, кодирующий синтез ферментов, участвующих в процессе выведения меди из клеток. В результате нарушения происходит накапливание излишнего количества меди в различных тканях и органах, причем чаще всего страдает печень, радужная оболочка глаз, головной мозг (ответственные за мышечный тонус базальные ганглии и мозжечок). Симптомы заболевания зависят от формы патологии:
- брюшной — признаки, характерные для поражения печени: боли и чувство тяжести в области правого подреберья, желтушное окрашивание склер глаз и кожи;
- дрожательной — преобладают неврологические расстройства: тремор конечностей, тонус мускулатуры, как правило, в пределах нормы;
- дрожательно-ригидной — к тремору конечностей прибавляется повышенный мышечный тонус;
- аритмогиперкинетической — у пациента наблюдается гиперкинез (непроизвольные движения, тремор) конечностей, часто отмечаются боли в руках и ногах, у некоторых больных диагностируется ухудшение памяти и невозможность сосредоточения;
- экстрапирамидно-корковой — характерен избыточный мышечный тонус, тремор, параличи конечностей, психоэмоциональные нарушения, понижение интеллекта.
Поскольку заболевание неуклонно прогрессирует, комплексная терапия должна проводиться как можно скорее. При отсутствии адекватной терапии прогноз неблагоприятный.
Медикаментозная терапия
Схема медикаментозного лечения включает различные виды препаратов:
- тиоловые препараты, направленные на стимуляцию связывания меди и ее выведения с желчью — назначаемый большинству пациентов на продолжительное время или пожизненно D-пеницилламин способствует ослаблению неврологической симптоматики и быстро улучшает состояние больного, дает возможность вести активную жизнь;
- препараты, угнетающие активность всасывания меди в кишечнике;
- противопаркинсонические препараты, способствующие снятию тремора, ригидности мышц;
- нейролептики — показаны для ослабления признаков гиперкинезии;
- гепатопротекторы;
- витамины С, Е, группы В (особо важен витамин В6).
Диетотерапия
Пациент должен на протяжении всей жизни придерживаться лечебной диеты, предполагающей исключение из меню продуктов, которые содержат большое количество меди. Больному противопоказаны печень, блюда из грибов, моллюски, орехи, шоколад. Необходимо следить за содержанием в ежедневном меню достаточного количества углеводов и витаминов.
Пациент должен помнить, что лечение назначается пожизненно, не должно прекращаться во время беременности, в случае инфекционных заболеваний. Больному следует регулярно проходить обследования, сдавать развернутый и биохимический анализы крови, предоставляющие информацию об уровне содержания меди в его организме.
Хирургическое лечение
При тяжелом протекании гепатоцеребральной дистрофии, неблагоприятном прогнозе и слабой эффективности проводимой лекарственной терапии в израильских клиниках рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве. Одним из инновационных методов выступает аппарат под названием «вспомогательная печень», действие которого основывается на биогемоперфузии с жизнеспособными клетками печени и селезенки.
Способы диагностики заболевания
Для разработки адекватной лечебной программы необходимо проведение комплексного обследования пациента, которое проводится в клиниках Израиля не более, чем за три дня.
В первый день пребывания в клинике пациент посещает лечащего врача. В ходе приема специалист изучает историю болезни пациента, собирает анамнез, расспрашивает о наличии подобного заболевания у близких родственников. Врач проводит тщательный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки неврологических нарушений (тремор, шаткость при ходьбе, дизартрия). Возможна также консультация психолога, на которой с помощью специальных методик определяется наличие и выраженность у больного психоэмоциональных расстройств, уровень снижения интеллекта. В этот день составляется список необходимых обследований.
Выполнение указанных в списке назначений обследований:
- развернутый и биохимический анализа крови и мочи — демонстрирует содержание в крови избыточного количества меди, понижение показателя церуллоплазмина, ответственного за транспортировку меди, повышенное содержание меди в моче;
- визуальные исследования (КТ и МРТ головного мозга) — с помощью этих высокоточных методов удается оценить состояние мозговых структур, выявить и определить степень атрофии больших полушарий, мозжечка и базальных ганглиев;
- генетический анализ;
- офтальмологический осмотр (для выявления окружающего радужную оболочку глаза зеленовато-бурого кольца Кайзера-Флейшера, которое при данном заболевании обнаруживается у 65% пациентов взрослого возраста и реже — у детей).
- Также необходимо проведение дифференциальной диагностики, в ходе которой патологию возможно отличить от паркинсонизма и ряда других патологий.
Готовые результаты передаются на рассмотрение врачебного консилиума в составе невролога, медицинского генетика и ряда узкопрофильных специалистов. Изучив полученные данные, врачи ставят диагноз и назначают лечение.
Сколько стоит лечение заболевания
Среди наиболее часто задаваемых медицинскими туристами вопросов — цена лечения в израильских клиниках. Как отмечается, прохождение терапевтического курса в медицинских центрах этой страны позволяет зарубежным пациентам сэкономить около 30% суммы, необходимой в Западной Европе, и приблизительно 50% того, что пришлось бы потратить в США.
Преимущества лечения в Израиле
- Компетентность и опытность врачей.
- Современная медицинская аппаратура.
- Применение прогрессивных методов лечения.
- Использование новейших лекарственных препаратов.
- Лояльные цены.
При раннем проведении терапии и предупреждении развития серьезных необратимых нарушений отмечается благоприятный прогноз. Поэтому, не теряя времени, связывайтесь с клиникой и проходите курс лечения, разработанный высококвалифицированными специалистами.
Оставьте свои контактные данные в форме заявки, и наши консультанты свяжутся с вами в течение 30 минут.
