Гамартома гипоталамуса

Диагностика заболевания затрудняется тем, что его клинические признаки схожи с проявлениями ряда других патологий, а в течение продолжительного времени чаще всего наблюдается бессимптомное течение. Оснащение клиник Израиля высокоточной современной аппаратурой обеспечивает выявление новообразования самых малых размеров, установление его особенностей, влияющих на подбор эффективных способов лечения. Учитывая, что очень часто терапия гамартомы гипоталамуса проводится у маленьких детей, в израильских медицинских центрах созданы максимально комфортные условия, наряду с нейрохирургами, с малышами работают педиатры, детские эндокринологи и психологи, что подтверждают отзывы родителей. Привлекательным фактором также выступает разумная стоимость лечения.

Методы лечения заболевания

Поскольку гипоталамус играет ключевую роль в функционировании эндокринных желез и ряда внутренних органов, его патологии становятся причиной различных расстройств. Доброкачественная гамартома гипоталамуса по своей морфологической структуре схожа с ганглиоцитомой, также доброкачественным новообразованием, развивающимся из симпатических ганглиев. По статистике, данному заболеванию более подвержены мужчины, у которых патология диагностируется в несколько раз чаще, чем у женщин.

Причины возникновения гамартомы до конца не выяснены. Основными факторами риска выступают нарушения закладки внутренних органов в период внутриутробного развития (при этом опухоль может обнаруживаться у новорожденного ребенка), черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания, негативное действие химических и физических мутагенов, иммунодефицитные состояния. Доброкачественная природа новообразования обусловливает его медленное развитие и увеличение в размерах. До момента достижения опухолью значительного размера и сдавливания окружающих тканей болезненные симптомы не проявляются или выражены очень слабо.

Характерными клиническими симптомами являются:

• геластические приступы (эпилептические приступы, которые проявляются во внезапном смехе) — подобные приступы редко проявляются на ранних стадиях заболевания, однако при дальнейшем прогрессировании наблюдаются более, чем у трети пациентов;
• абсанс — бессудорожный эпилептиформный приступ, проявляющийся во внезапной кратковременной потере сознания;
• преждевременное половое созревание — является характерным симптомом, проявляется в раннем развитии вторичных половых признаков, начале менструального цикла у девочек после двухлетнего возраста, изменениями голоса, оволосением лобка и подмышек и другими признаками;
• когнитивные нарушения — гиперактивность, приступы агрессии, неспособность сосредоточиться, ухудшение памяти, отставание в развитии выражены в разной степени и наиболее ярко проявляются у детей;
• психоэмоциональные расстройства — агрессивность, депрессия, аутизм, нехватка внимания;
• эндокринные нарушения.

Лечение гамартомы гипоталамуса включает медикаментозную терапию и хирургическое удаление опухоли.

Медикаментозная терапия

Лекарственные препараты применяются для коррекции эндокринных расстройств, в частности, преждевременного полового созревания. Консервативное лечение допустимо при условии незначительного размера новообразования и отсутствии или слабой выраженности клинических симптомов. В случае возникновения эпилептических приступов медикаментозная терапия, как правило, не приносит положительного эффекта.

Хирургическое лечение

Оперативное удаление гамартомы выступает наиболее действенным методом лечения. Традиционная операция, проводимая с помощью трепанации черепа, применяется крайне редко, поскольку связана с высоким риском развития угрожающих жизни пациента осложнений. Процедура на установке ГаммаНож эффективна примерно в 40% случаев, только в отношении опухоли малого размера. Сегодня подобные нейрохирургические вмешательства выполняются микрохирургическими или эндоскопическими способами.

В конце 1990-х годов в японском госпитале, расположенном в городе Ниигата, был разработан метод стереотаксической хирургии тепловой коагуляции (СХТК). Изначально методика создавалась для лечения эпилепсии с проявлениями геластических приступов. В зону гипоталамуса, граничащую со здоровым участком, вводится тонкий электрод, после чего опухолевый очаг прижигается, что способствует предупреждению возникновения эпилептиформных припадков. Поскольку для введения электрода в черепной коробке необходимо произвести отверстие, размером не более 5 миллиметров, трепанация не требуется. Процедура проводится под МРТ-контролем. После проведения сеанса новообразование уменьшается приблизительно на 75%, повторный сеанс максимально сокращает объем даже большой гамартомы, в результате чего не оказывается компрессия на гипоталамус, обеспечивая его функциональное восстановление.

Показаниями к назначению этой операции являются прогрессирование патологии и неэффективность назначенной медикаментозной терапии. Примерно у двух третей пациентов сразу после вмешательства исчезают геластические приступы и постепенно нормализуются когнитивные и поведенческие функции. Исследования показывают, что устранение гамартомы с помощью СХТК приводит к прекращению приступов насильственного смеха у 90% пациентов, тогда как вторичные припадки ликвидируются приблизительно у 65-70% больных, у остальных наблюдаясь в легкой форме.

Необходимо учитывать, что вмешательство не является мерой предупреждения преждевременного полового развития, которое может проявиться и после проведения СХТК.

Как диагностируется заболевание

Как уже говорилось точная диагностика заболевания усложнена и требует как рассмотрения внешних признаков, так и проведения комплексного инструментального обследования пациента. Установление диагноза патологии и разработка схемы лечения занимает в Израиле не более трех дней.

Первый день

После поступления в клинику пациент направляется на консультацию ведущего нейрохирурга. На приеме врач узнает о характере и степени выраженности симптомов, наличии у больного поведенческих и психоэмоциональных нарушений. Одной из основных причин подозрений на наличие гамартомы гипоталамуса являются признаки раннего полового созревания. Проведя поверхностный неврологический осмотр, специалист назначает требующиеся виды диагностических процедур.

Второй день

Выполнение указанных в списке назначений обследований:

• визуализирующие исследования головного мозга (КТ, МРТ) — с помощью этих методов возможно выявить опухоль, определить ее основные характеристики (локализация, размер, структура);
• определение содержания в крови половых гормонов — развивающееся в большинстве случаев преждевременное половое созревание обусловлено нарушением функций эндокринных желез, влекущих за собой повышение уровня половых гормонов.

Третий день

Результаты исследований рассматриваются комиссией в составе нейрохирурга и узкопрофильных специалистов. Проанализировав данные, врачи коллегиально устанавливают диагноз и разрабатывают программу лечения.

Сколько стоит лечение заболевания

Цена лечения и ее доступность неизменно интересует медицинских туристов. Прохождение терапии в Израиле дает возможность экономии около 30% средств, необходимых в странах Западной Европы, и примерно 50% стоимости лечебного курса в США.

Преимущества лечения в Израиле

• Высокая квалификация и опытность нейрохирургов.
• Современная материально-техническая база клиник.
• Хирургическое удаление опухоли с применением прогрессивных методик.
• Комфортные условия.
• Демократичные цены.

Использование инновационных методик и высокоэффективных препаратов позволяет большинству пациентов позабыть о болезни и обрести способность вести активную жизнь. Принимайте решение, связывайтесь с выбранной клиникой и проходите лечение у специалистов мирового уровня.