Болезнь Виллебранда

Оснащение клиник Израиля высокотехнологичным ультрасовременным оборудованием, использование прогрессивных методик лабораторных исследований дает возможность в кратчайшие сроки поставить точный диагноз. В течение нескольких дней получается подробная информация о состоянии гемостаза, его патологических изменениях, проводятся консультации генетика, гастроэнтеролога, гинеколога, стоматолога. Все виды диагностических процедур выполняются организованно и комфортно. Эффективность лечебного процесса повышается за счет применения мультидисциплинарного подхода — ведения пациента командой узкопрофильных специалистов.

Методы лечения болезни

Болезнь Виллебранда, также известная как синдром Юргенса, является наследственным заболеванием, одной из разновидностей геморрагического диатеза. В основе патологии лежит дефицит или недостаточная активность одного из факторов свертывания крови — фактора Виллебранда (VWF). Это заболевание достаточно часто встречается, представляя собой одно из самых распространенных нарушений свертываемости. 

Причины патологии заключаются в формировании у плода мутаций, повреждающих ген, ответственный за выработку VWF. Болезнь может быть приобретенной и возникать как осложнение системных и онкологических заболеваний, кардиопатологий, в результате многочисленных переливаний крови.

Выделяют три типа болезни:

• I тип — кровотечения слабой или средней степени, встречается примерно в двух третях случаев;
• II тип — находящийся в рамках нормальных показателей фактор Виллебранда недостаточно активен, кровотечения средние;
• III тип — диагностируется редко, фактор Виллебранда практически не определяется, активность его очень низкая, сопровождается опасными массированными кровотечениями.

Симптомы болезни, их выраженность зависят от типа патологии. Так, при легких формах первых двух типов часто развиваются спонтанные носовые кровотечения, подкожные кровоизлияния синячкового типа, на устраняющейся долгое время кровоточивостью после порезов, посещений стоматолога, хирургических операций. У женщин отмечаются избыточные и продолжительные менструации, маточные кровотечения, большая кровопотеря при родах. При III типе симптоматика схожа с гемофилией. 

При слабой и умеренной выраженности симптомов специфическое лечение заменяется регулярным наблюдением и тщательным соблюдением рекомендаций врача относительно образа жизни и профилактики возможных кровотечений. Профилактический курс, направленный на обеспечение нормального уровня факторов свертываемости крови, проводится перед запланированными стоматологическими вмешательствами, хирургическими операциями. На открытую травму наносится ускоряющий остановку кровотечения фибриновый клей или тромбиновый порошок.

Кроме того, даже при легких формах следует избегать приема нестероидных воспалительных препаратов, аспирина и других лекарственных средств, обладающих антикоагулянтным эффектом. В случае тяжелой формы болезни прием подобных препаратов категорически противопоказан.

Медикаментозное лечение

• Заместительная терапия — трансфузии антигемофильной плазмы в сочетании с криопреципитатом, отличающейся высоким уровнем VWF. При этом дозировки подбираются меньшие, чем в случае гемофилии. 
• Кровеостанавливающие средства.
• Антифибринолитические медикаментозные препараты.
• Гормональная терапия — в целях предупреждения избыточных менструальных кровотечений (меноррагий) женщинам назначаются курсы комбинированных оральных контрацептивов (КОК).

Хирургическое лечение

В случае неэффективности проводимой медикаментозной терапии маточных кровотечений женщинам назначается гистерэктомия — оперативное удаление матки. На сегодняшний день подобные хирургические вмешательства выполняются малоинвазивным лапароскопическим способом, преимуществами которого являются низкий риск повреждения нормальных тканей, отсутствие необходимости больших разрезов, короткий послеоперационный период.

Способы диагностики болезни

В медицинских центрах Израиля требующиеся для постановки диагноза, принятия решения о необходимости специфической терапии и выстраивания ее тактики консультации специалистов и обследования организованно выполняются в течение приблизительно трех дней.

Первый день

В первый день пребывания пациента в стране проводится первичная консультация ведущего специалиста, на которой изучаются имеющиеся результаты предыдущих исследований и медицинские заключения, выполняется поверхностный и физикальный осмотры. Большое внимание уделяется сбору семейного анамнеза, уточнению у пациента характера и выраженности беспокоящих его симптомов. На приеме назначаются необходимые консультации генетика, гинеколога, отоларинголога, составляется список дополнительных обследований.

Второй день

Прохождение диагностических процедур:

• общего и биохимического анализов крови;
• коагулограммы с определением содержания тромбоцитов, уровня фибриногена и времени свертывания;
• пробы на ломкость капилляров;
• определение содержания и коагуляционной активности фактора Виллебранда в сыворотке крови;
• определение ристоцетин-кофакторной активности с помощью методов ИФА и иммуноэлектрофореза;
• общий анализ мочи;
• выявление в кале скрытой крови;
• УЗИ органов брюшной полости и малого таза.

Третий день

Врачебный консилиум, в состав которого входит генетик и узкопрофильные специалисты, рассматривает результаты проведенных исследований, определяется с диагнозом и разрабатывает программу терапии.

Сколько стоит лечение болезни

Зачастую именно стоимость терапевтического курса и ее доступность имеет одно из основных значений для зарубежного пациента. Как отмечается, медицинское обслуживание в Израиле стоит примерно на 30-50% дешевле, чем в западноевропейских и американских клиниках аналогичного уровня.

Преимущества лечения в Израиле

• Высокий уровень развития медицины.
• Блестящая подготовка врачей.
• Наличие ультрасовременной аппаратуры.
• Применение инновационных методов лечения.
• Доступные цены.

Своевременное выявление и терапия болезни Виллебранда, соблюдение рекомендаций врачей, предупреждение рискованных ситуаций позволяет успешно побороть ее проявления. Без промедления связывайтесь с клиникой и проходите лечение у высококлассных специалистов.