Болезнь гамма-тяжелой цепи

Добиться ослабления болезненных симптомов и формирования стойкой ремиссии возможно только при условии своевременного начала курса терапии. При этом обязательно быстро поставить правильный диагноз и определить ряд показателей, необходимых для подбора эффективных медикаментозных препаратов. Современное диагностическое оборудование израильских медицинских центров позволяет за несколько дней выяснить диагноз, определить необходимые показатели, подобрать эффективные для данного пациента лекарственные препараты. Отзывы пациентов свидетельствуют о комфорте проведения лечебно-диагностических процедур, подчеркивают разумную стоимость услуг.

О заболевании

Болезнь гамма-тяжелой цепи (γ-HCD), также известная как болезнь Франклина, является крайне редким онкологическим заболеванием, диагностированным у 130 пациентов во всем мире. Чаще всего развивается у мужчин среднего и пожилого возраста, от 50 до 70 лет. 

Описаны различные виды этого заболевания:

• схожие с определенными формами лимфом;
• сочетающиеся с такими аутоиммунными патологиями как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другими (встречаются крайне редко, примерно в четверти случаев);
• очаговые формы (диагностируются также не более, чем у четверти пациентов с болезнью Франклина, очаги расположены на коже, в желудочно-кишечном тракте, щитовидной железе).

Причины возникновения этой группы гематоонкологических заболеваний до конца не выяснены. Однако, точно определена значительная роль соматических мутаций. Вероятность развития патологического процесса повышается в случаях наличия:

• аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит, синдром Шегрена и др.);
• кишечных заболеваний;
• заболеваний дыхательных путей;
• гельминтозов.

Характерные симптомы болезни гамма-тяжелой цепи напоминают проявления лимфом. Чаще всего пациенты страдают от таких симптомов:

• повышенная до 38-39ºС температура, которую долгое время не удается понизить с помощью обычных жаропонижающих средств;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• тошнота с приступами рвоты;
• быстрое похудение;
• сильная потливость (особенно ночью);
• затрудненное глотание;
• кожные высыпания.

Как и в случае лимфом, у пациентов наблюдается увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалия (увеличение размера печени и селезенки), увеличение щитовидки.

Болезнь гамма-тяжелых цепей отличается высокой агрессивностью, значительно прогрессирует за короткое время. Учитывая все это, при диагностике заболевания озвучивается неблагоприятный прогноз.

Методы лечения заболевания

Для ослабления болезненных проявлений и достижения ремиссии лечение должно проводиться как можно раньше. Вследствие редкости и недостаточной изученности заболевания на сегодняшний день не существует отработанных терапевтических схем, активно ведутся разработки протоколов лечения. Несмотря на отсутствие испытанных методов терапии онкологических заболеваний, входящих в группу болезней тяжелых цепей иммуноглобулинов, для улучшения состояния пациентам проводится эффективная симптоматическая терапия.

Химиотерапия

С помощью химиотерапевтических курсов удается значительно улучшить состояние пациента, устранив выраженные болезненные симптомы. При болезни гамма-тяжелой цепи лечение проводится по протоколам, схожим с режимом введения химиотерапевтических препаратов в случае неходжкинских лимфом. Количество и продолжительность курсов, виды назначаемых химиотерапевтических препаратов, их дозировка индивидуально подбираются каждому пациенту. Режим терапии выбирается в зависимости от стадии заболевания, темпов его прогрессирования, общего состояния и особенностей пациента. 

При составлении программы лечения учитывается, что позитивный результат может быть достигнут только при назначении определенного количества курсов полихимиотерапии. Кроме того, описаны случаи улучшения показателей при проведении гормональной терапии.

Радиотерапия

Ослабления симптомов и временной ремиссии удается достигнуть при комбинации химиотерапевтического лечения с сеансами лучевой терапии. В клиниках Израиля радиотерапевтические сеансы проводятся на современных моделях линейных ускорителей TrueBeam и Lunac, позволяющих максимально снизить негативное воздействие на ослабленный организм пациента. Наиболее выраженный положительный эффект наблюдается при местном облучении увеличенных лимфоузлов и селезенки.

Кортикостероиды

Кортикостероиды применяются в лечении болезни гамма-тяжелых цепей с целью противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Они уменьшают воспаление, блокируя вещества, вызывающие воспалительные реакции, подавляют активность измененных иммунных клеток и образование патологических антител. Также они способны вызывать апоптоз определенных клеток иммунной системы, включая В-лимфоциты, и уменьшать опухолевую массу путем разрушения раковых клеток или подавления их способности к делению и росту.

Терапия моноклональными антителами

Терапия моноклональными антителами включает использование лабораторно созданных белков, которые могут точно связываться с определенными антигенами на поверхности раковых клеток, их применение в лечении различных заболеваний, включая рак и аутоиммунные болезни. В случае болезни тяжелых цепей IgG они направлены на уничтожение клеток, вызывающих заболевание, преимущественно путем связывания с белком CD20, характерным для B-лимфоцитов. Эти антитела разработаны для связывания с конкретными молекулами на поверхности клеток и могут использоваться для доставки токсинов, лекарств или радиоактивных элементов к раковым клеткам с минимальным повреждением здоровых тканей.

Иммунохимиотерапия

Иммунохимиотерапия представляет собой стратегию лечения, которая объединяет использование моноклональных антител (иммунотерапия) с химиотерапевтическими препаратами. В контексте болезни гамма-тяжелых цепей такой подход способен повысить терапевтическую эффективность, атакуя рак из нескольких направлений одновременно. Основанная на синергетическом действии, эта методика усиливает результативность иммунотерапии за счет комбинации с химиотерапией, что может обеспечить лучшие результаты. Моноклональные антитела могут улучшить доступ химиотерапевтических препаратов к раковым клеткам или даже повысить чувствительность раковых клеток к химиотерапии.

Трансплантация стволовых клеток

В контексте болезни гамма-тяжелой цепи, особенно при ее тяжелом протекании, аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является стратегией лечения, при которой стволовые клетки, полученные от донора, вводятся в организм пациента. Это проводится с целью заменить поврежденные или аномальные стволовые клетки пациента на здоровые, что может помочь в восстановлении нормальной функции костного мозга и иммунной системы. Аллогенная трансплантация особенно рассматривается у молодых пациентов, где стандартные методы лечения неэффективны или заболевание продолжает прогрессировать. Этот метод может предложить новую надежду на выздоровление, обеспечивая возможность полной замены пораженных клеток здоровыми, функциональными клетками от совместимого донора.

Как проводят диагностику

В израильских медицинских центрах диагностическое обследование пациента, постановка точного диагноза и составление программы лечения занимает не более трех дней.

Первый день

После оформления в клинике пациент посещает консультацию ведущего гематоонколога, на которой врач знакомится с ним, выполняет осмотр, по результатам которого может быть выставлен предварительный диагноз. Характерными для болезни Франклина являются увеличение размеров лимфатических узлов, гепато- и спленомегалия. Также пациент может жаловаться на синдром раковой интоксикации, проявляющийся в слабости, тошноте, похудении. На приеме онколог назначает дополнительные аппаратные и лабораторные обследования. 

Второй день

Диагностические обследования:

• общий и биохимические анализы крови;
• биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием полученного образца;
• иммунохимический анализ;
• иммунофиксация парапротеина (для определения точной формы заболевания);
• колоноскопия;
• гастроскопия;
• УЗИ внутренних органов;
• КТ, МРТ.

Третий день

Мультидисциплинарная врачебная команда анализирует полученные результаты, на их основании коллегиально определяется с конечным диагнозом и составляет программу лечения. Преимуществом коллегиального подхода является повышение общего качества лечебного процесса.

Сколько стоит лечение

Цена полноценного противоопухолевого курса складывается из нескольких пунктов и в каждом случае определяется в индивидуальном порядке. Чтобы получить подробную информацию следует связаться с медицинским консультантом, воспользовавшись указанными на сайте клиники контактами. 

Преимущества лечения в Израиле

• Высококвалифицированные онкологи.
• Точное диагностирование.
• Успешное лечение редких заболеваний.
• Современное оборудование.
• Разумные цены.

Кроме того, пациент может получить консультацию ведущего специалиста клиники, при этом еще находясь на родине. Ознакомившись с предоставленной медицинской документацией, врач связывается с пациентом по скайпу или в Zoom и консультирует его по интересующим вопросам.

Помните, что успех лечения зависит не только от усилий врачей, но и от вашего настроя. Поэтому не впадайте в отчаяние, обращайтесь к профессионалам и выполняйте их назначения.