Болезнь Франклина

Для достижения положительных результатов огромное значение имеет проведение полноценного курса противоопухолевой терапии на ранней стадии заболевания. Оснащение израильских медицинских центров современным высокотехнологичным оборудованием, профессиональное владение новейшими методиками лабораторных исследований дает возможность в кратчайшие сроки поставить точный диагноз, описать характерные особенности заболевания. Благодаря этому удается подобрать максимально эффективные в данном случае методы лечения и препараты. Отзывы пациентов подтверждают организованность и высокое качество лечения, его разумную стоимость, комфортные условия.

О заболевании

Болезнь Франклина относится к группе болезней тяжелых цепей (БТЦ), представляющих собой лимфопролиферативные онкологические заболевания, встречающиеся крайне редко. Характерным признаком этих нарушений является выработка чрезмерного количества тяжелых цепей молекул различных классов иммуноглобулинов. В то же время легкие цепи этих соединений полностью отсутствуют. Выделяют различные виды заболевания: болезни α-, γ-,  µ-, а в единичных случаях δ-тяжелых цепей. 

Причины развития болезни Франклина (болезни тяжелых γ-цепей) точно не выяснены. К факторам риска относятся:

• кишечные и легочные инфекционные заболевания;
• аутоиммунные нарушения (синдром Шегрена, ревматоидный артрит);
• гельминтозы;
• генетические мутации.

Болезнь тяжелых γ-цепей, как правило, диагностируется у пациентов старше шестидесятилетнего возраста, причем в большинстве случаев у мужчин. Клинические симптомы болезни Франклина схожи с проявлениями новообразований лимфатической системы. Пациенты жалуются на такие нарушения:

• общая слабость;
• беспричинная повышенная утомляемость;
• тошнота с приступами рвоты;
• высокая (38-39ºС) температура, на протяжении длительного периода времени не реагирующая на действие жаропонижающих лекарственных препаратов;
• стремительная потеря веса вплоть до истощения;
• выраженная потливость (особенно по ночам);
• кожная сыпь;
• затрудненное глотание.

У пациентов также наблюдаются симптомы, характерные для лимфом:

• увеличение лимфатических узлов;
• сплено- и гепатомегалия (увеличение размеров селезенки и печени);
• увеличение щитовидной железы.

При диагностировании болезни Франклина озвучивается неблагоприятный прогноз. Заболевание отличается высокой степенью агрессивности, на протяжении короткого времени заметно прогрессирует. Большая часть пациентов погибает от таких инфекционных осложнений, как сепсис или острая пневмония.

Проведение лечения на ранней стадии заболевания, по грамотно составленной комплексной программе, использование эффективных химиотерапевтических препаратов способствует стабилизации состояния пациента, ослаблению болезненных проявлений. 

Методы лечения болезни Франклина

Несмотря на многолетние исследования, в настоящий момент способы эффективной терапии злокачественных патологий из группы болезней тяжелых цепей не разработаны. Отсутствию достаточного количества данных, свидетельствующих об эффективности тех или иных методов лечения, способствует также редкость этого онкологического заболевания.

В случае болезни тяжелых γ-цепей пациентам назначается симптоматическая терапия, способствующая ослаблению болезненных проявлений и облегчению общего состояния.

Химиотерапия

Устранить болезненные симптомы и добиться временной ремиссии удается с помощью комбинированной химиотерапии. Использующиеся при болезни Франклина протоколы схожи со схемой введения химиопрепаратов при неходжкинских лимфомах. Виды и дозировка химиотерапевтических препаратов, продолжительность и количество курсов терапии подбираются в индивидуальном порядке для каждого пациента. Режим химиотерапии зависит от стадии развития онкозаболевания, скорости прогрессирования патологии. Также учитывается возраст пациента, его общее состояние, наличие сопутствующих нарушений. 

Необходимо помнить, что положительный эффект достигается в большинстве случаев только после проведения нескольких курсов полихимиотерапии. Также допускается назначение гормонотерапии.

Медикаментозная терапия

Целенаправленная терапия для болезни тяжелых цепей α-HCD не разрушает все клонированные клетки, как химиотерапия, а направлена на конкретные молекулярные цели, контролирующие рост и выживание патологических клеток. Она включает использование моноклональных антител и молекул-ингибиторов. Мутации и мишени для этих препаратов у каждого пациента индивидуальны. Моноклональные антитела могут быть применены в лечении редких форм лимфопролиферативных расстройств, имитируя иммунный ответ организма. После анализа биомаркеров раковых клеток лечение подбирается персонализированно.

Также назначаются лекарственные препараты для терапии часто развивающихся инфекционных заболеваний дыхательных путей, кишечных инфекций. Также медикаментозные средства применяются для симптоматического лечения возникающих нарушений (жаропонижающие препараты, спазмолитические средства, антибиотики).

Терапия стероидами

Терапия стероидами часть комплексного лечения, направленного на подавление патологического клонирования В-лимфоцитов и уменьшение воспаления. Лечение начинается с высоких доз стероидов для достижения максимального эффекта, подбираемых врачом в зависимости от тяжести заболевания. Стероиды могут приниматься перорально или вводиться интравенозно, иногда в комбинации с химиотерапией. Доза постепенно снижается после начального курса для снижения риска побочных эффектов. Врач следит за реакцией организма и корректирует дозировку при необходимости. После основного курса может быть назначено поддерживающее лечение для предотвращения рецидивов.

Транстлантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток является методом лечения, который может рассматриваться в случае тяжелого течения заболевания. В процессе трансплантации пациенту возвращают его собственные стволовые клетки, предварительно очищенные и обработанные после курса высокодозированной химиотерапии или радиотерапии (аутологичная трансплантация). Основная цель этой процедуры заключается в уничтожении аномальных клеток, производящих болезнетворный парапротеин, и восстановлении нормальной функции костного мозга. В случае аллогенной трансплантации стволовые клетки берутся от совместимого донора, что может привести к формированию новой иммунной системы у пациента и дать преимущество в борьбе с аномальными клетками. Этот метод лечения рассматривается при неэффективности других терапевтических подходов или рецидивах заболевания.

Как проводится диагностика

Для построения схемы лечения необходима постановка точного диагноза, определение признаков патологии, степени чувствительности к методам лечения и медикаментозным препаратам. Оснащение израильских клиник современным высокотехнологичным диагностическим оборудованием, использование прогрессивных лабораторных методик позволяют справиться со всем этим за считанные дни.

Первый день

В первый день пребывания пациента в клинике он посещает первичную консультацию лечащего гематоонколога. На приеме проходит знакомство, врач беседует с пациентом, выслушивает его жалобы, проводит поверхностный осмотр. Предварительный диагноз может быть поставлен специалистом уже в этот день, на основании характерных внешних признаков заболевания. Онколог обращает внимание на увеличение регионарных лимфатических узлов, селезенки и печени, наличие синдрома раковой интоксикации (слабость, повышенная утомляемость, тошнота, рвота, потеря веса). Консультация завершается составлением списка необходимых для подтверждения предварительного диагноза инструментальных и лабораторных диагностических обследований. 

Второй день

Прохождение пациентом назначенных обследований:

• общий анализ крови;
• трепанобиопсия костного мозга (забор ткани костного мозга для дальнейшего микроскопического исследования);
• иммунохимический анализ (исследование белков сыворотки крови для выявления молекул моноклональных иммуноглобулинов с нарушенной структурой тяжелых цепей);
• иммунофиксация парапротеина (точное установление вида дефектных цепей для определения формы болезни);
• гастроскопия;
• колоноскопия;
• КТ, МРТ;
• УЗИ брюшных органов и щитовидной железы.

Кроме того, пациент проходит консультации узкопрофильных специалистов: иммунолога, аллерголога, инфекциониста.

Третий день

Результаты обследований изучаются мультидисциплинарной командой врачей, после чего они коллегиально устанавливают окончательный диагноз и выстраивают схему лечения. Преимущества принятого в израильских клиниках коллегиального подхода к лечебному процессу состоит в исключении врачебных ошибок и повышении качества терапии.

Сколько стоит лечение

Цена курса противоопухолевой терапии зависит от целого ряда факторов и определяется индивидуально. Для получения подробной информации по этому вопросу следует связаться с медицинским консультантом клиники, воспользовавшись для этого указанными на сайте контактами.

Преимущества лечения в Израиле

• Профессиональные онкологи.
• Современная материально-техническая база клиник.
• Использование новейших методов лечения.
• Быстрая постановка точного диагноза.
• Адекватная цена услуг.

Преимуществом также является организация онлайн-консультаций с врачами клиники. Еще до приезда в страну пациент может отправить на указанный адрес электронной почты имеющуюся у него медицинскую документацию, которая передается консультанту. После ознакомления с ней в оговоренное время он выходит на связь по скайпу или в Zoom и отвечает на все вопросы.

Никогда, даже при самом тяжелом заболевании, нельзя опускать руки. Не теряя времени, выбирайте клинику и проходите лечение под руководством высококвалифицированных врачей.