Болезнь альфа-тяжелой цепи

При постановке правильного диагноза и проведении полноценного курса противоопухолевой терапии на ранней стадии заболевания стабилизируется состояние пациента и улучшается прогноз. Высокотехнологичное оборудование диагностических отделений израильских клиник позволяет за несколько дней поставить безошибочный диагноз, определить необходимые показатели, оценить чувствительность к тем или иным химиотерапевтическим препаратам. Отзывы, оставляемые проходившими лечение пациентами, свидетельствуют о прекрасной организации лечебного процесса, комфортных условиях, внимательности и доброжелательности медперсонала. Также отмечается доступная стоимость медицинских услуг.

О заболевании

Болезни тяжелых цепей (БТЦ) являются злокачественными онкозаболеваниями, характерной общей чертой которых является избыточная продукция тяжелых цепей разных классов иммуноглобулинов, при условии полного отсутствия легких цепей. Развитие патологического процесса приводит к нарушению функционирования кроветворной и лимфатической систем.

Выделены следующие виды БТЦ: α -БТЦ, γ -БТЦ, µ -БТЦ (встречается очень редко). Самым распространенным из входящих в группу форм является α -БТЦ, составляя не менее 85% выявленных случаев. Причины развития этого онкозаболевания до сих пор мало изучены, однако проведенные исследования показали, что злокачественный процесс стимулируется соматическими мутациями.

Существуют различные типы α -БТЦ:

• α -БТЦ с поражением легких;
• α -БТЦ с вовлечением в патологический процесс тонкого кишечника;
• α -БТЦ, протекающая по типу MALT-лимфомы.

Симптомы заболевания зависят от типа БТЦ:

• абдоминальный (кишечный) тип — проявляется синдромом мальабсорбции, для которого характерны диарея, тошнота, боли и тяжесть в кишечнике, потеря веса;
• α -БТЦ с поражением лимфатических узлов (лимфаденопатией) — значительное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия);
• α -БТЦ с поражением легких — одышка, недостаточное снабжение тканей кислородом, гипоксемия, образование в легких инфильтрата.

При проведении полноценного грамотно составленного лечения в начале заболевания прогноз относительно благоприятный. При диагностике и терапии патологии на развитых стадиях возможно ослабить болезненные проявления и достигнуть кратковременной ремиссии.

Методы лечения заболевания

По причине редкости и недостаточной изученности болезней тяжелых цепей на сегодняшний день не разработаны единые протоколы лечения этих патологий. Для ослабления симптомов и улучшения состояния пациента назначается противоопухолевая и симптоматическая терапия.

Антибактериальная терапия

Эффективна на первой стадии абдоминальной α -БТЦ. В курс антибиотикотерапии входят препараты тетрациклинового и пенициллинового ряда, метронидазол. В случае определения инфекционного возбудителя в лабораторных условиях проверяется его чувствительность к различным антибиотикам. На основе полученных результатов подбираются эффективные препараты. Выраженный терапевтический эффект возможен только при длительном, в течение 6-8 месяцев, приеме антибиотиков.

Химиотерапия

Курсы полихимиотерапии включаются в комплексную программу лечения на развитых стадиях заболевания. Для достижения максимально положительного результата, ослабления у пациентов с кишечной формой α -БТЦ проявлений синдрома мальабсорбции параллельно с химиотерапией проводится антибактериальная терапия. В случае α -БТЦ эффективны установленные режимы химиотерапии, применяющиеся для лечения неходжкинских лимфом и хронического лимфолейкоза. При этом отмечается, что наиболее выраженное действие оказывают режимы, включающие антрациклин (CHVP, CHOP, ABV), чем те, в которых антрациклин отсутствует (COPP). 

В медицинских центрах Израиля используются современные химиотерапевтические препараты, которые отличаются малой токсичностью, не оказывают на ослабленный организм жесткого воздействия, не вызывают формирования у пациента тяжелых побочных реакций.

Своевременное проведение химиотерапевтических курсов значительно улучшает прогноз. Так, после прохождения химиотерапии на первой стадии болезни более, чем у 60% пациентов формируется стойкая ремиссия и фиксируется пятилетняя выживаемость.

Гормональная терапия

Гормональная терапия представляет собой важный компонент комплексного лечения. Она направлена на подавление аномального размножения В-лимфоцитов, уменьшение воспалительных процессов и связанных с ними проявлений.

На начальном этапе пациентам назначают гормоны в высоких дозах. После достижения оптимального эффекта врачи корректируют дозировку и продолжительность приема в зависимости от степени тяжести заболевания и состояния пациента. Препараты могут быть приняты перорально в виде таблеток или введены внутривенно.

Постепенное снижение дозы проводится для уменьшения побочных эффектов и возможных осложнений. После достижения стабильной ремиссии может быть назначена поддерживающая терапия с использованием низких доз гормонов для поддержания результатов и профилактики рецидивов.

Таргетированная терапия

Таргетированная терапия для болезни с альфа-тяжелой цепью фокусируется на воздействии на точечные молекулярные мишени, играющие ключевую роль в росте и выживании атипичных клеток. В отличие от химиотерапии, которая направлена на уничтожение атипичных клеток, таргетированная терапия использует ингибиторы и другие молекулярные агенты, созданные для взаимодействия с определенными молекулами и сигнальными путями. Выбор целевых мутаций и мишеней индивидуален и зависит от характеристик каждого случая.

Терапия моноклональными антителами

Моноклональные антитела эффективно используются для лечения редких типов лимфопролиферативных нарушений. Эти специфические белки, созданные в лабораторных условиях, активируют иммунную систему, стимулируя ее к нападению на определенные клеточные цели.

В случае синдромов, связанных с дефицитом иммуноглобулинов, моноклональные антитела направлены на конкретные антигены, присутствующие на поверхности аномальных В-лимфоцитов, или на дополнительные биомаркеры, отвечающие за выживание и размножение таких клеток. Лечение проводится после анализа биомаркеров раковых клеток конкретного пациента.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток может быть включена в план терапии в определенных случаях. В клинике Ассута применяют два способа трансплантации: аутологичную и аллогенную.

• При аутологичной трансплантации пациенту возвращают его собственные стволовые клетки, заранее обработанные и очищенные. Эту процедуру часто проводят после высокодозной химио- или радиотерапии. Основная цель процедуры — уничтожение клеток, вырабатывающих патогенные белки, и стимулирование восстановления здоровой функции костного мозга.
• Аллогенная трансплантация включает в себя использование стволовых клеток от совместимого донора. Эта процедура способствует формированию новой иммунной системы у пациента, повышая его способность бороться с патологическими клетками. Трансплантация применяется в случаях, когда другие методы терапии неэффективны или заболевание возвращается.

Как диагностируется заболевание

Для грамотного составления программы терапии необходима ранняя диагностика болезни. Диагностические отделения израильских клиник оснащены высокоточной аппаратурой, что, в комплексе с современными лабораторными методиками, дает возможность за считанные дни установить диагноз и назначить лечение.

Первый день

После оформления в центре пациент посещает консультацию ведущего гематоонколога. На приеме врач изучает историю болезни, собирает подробный анамнез, проводит поверхностный осмотр. При этом очень часто наличие у пациента таких симптомов, как увеличение размеров печени и селезенки, лимфаденопатия позволяет поставить диагноз. Подтверждается предварительный диагноз с помощью дополнительных диагностических обследований.

Второй день

Диагностическое обследование:

• общий анализ крови;
• биопсия костного мозга с последующим гистологическим анализом образцов тканей;
• иммунофиксация парапротеина (методика определения формы БТЦ);
• иммунохимический анализ;
• УЗИ брюшных органов;
• КТ, МРТ;
• колоноскопия.

Третий день

Мультидисциплинарная команда врачей изучает результаты обследований, коллегиально ставит конечный диагноз и выстраивает схему лечения. Коллегиальное принятие всех решений, касающихся лечебного процесса, сокращает возможность допущения ошибок в диагностике и терапии.

Сколько стоит лечение

Цена терапевтического курса зависит от многих факторов и различается в каждом отдельном случае. Получить информацию по вопросам стоимости лечения можно, связавшись с медицинским консультантом по указанным на сайте контактам или воспользовавшись услугой обратной связи.

Преимущества лечения в Израиле

• Великолепная подготовка и опытность врачей.
• Быстрая организованная диагностика.
• Проведение лечебно-диагностических процедур на современном оборудовании.
• Применение последних клинических разработок.
• Адекватная цена.

Кроме того, пациент может получить консультацию ведущего специалиста клиники, при этом оставаясь на родине. Ознакомившись с историей болезни, врач связывается с пациентом в скайпе или Zoom.

Самую тяжелую болезнь можно заставить отступить, вовремя обратившись за профессиональной медицинской помощью. Не теряйте драгоценное время, выбирайте клинику и начинайте лечение.