Агранулоцитоз

Профессор Офер Спилберг

Профессор Офер Спилберг

Ведущий гематолог института гематологии и гематоонкологии

100%

онлайн-консультаций с израильским экспертом организовываются в течение 2-3 дней

>30%

пациентов получили инновационное лечение недоступное в отечественных клиниках

2384

пациента воспользовались услугами комплексной медицины

агранулоцитозАгранулоцитоз является патологическим состоянием, основывающимся на значительном уменьшении числа или полном отсутствии нейтрофильных гранулоцитов — самого многочисленного типа лейкоцитов. Характерные клинические признаки патологии заключаются в угнетении противоинфекционного иммунитета, частом возникновении кровотечений. Развивающиеся грозные осложнения обусловливают нарушение работы жизненно важных органов, могут приводить к летальному исходу. Лечение агранулоцитоза в Израиле выполняется высококвалифицированными врачами по программе, включающей эффективную лекарственную терапию, современные консервативные методы.

В израильских клиниках все виды лечебно-диагностических процедур проводятся с использованием ультрасовременной медицинской аппаратуры и новейших исследовательских методик. Благодаря этому в течение нескольких дней удается выяснить причины проявляющихся нарушений, провести дифференциальную диагностику, подобрать наиболее эффективные для данного пациента лекарственные препараты. Положительные отзывы заслуживает и принятый в Израиле мультидисциплинарный подход — ведение больного командой узкопрофильных специалистов. Немаловажными привлекающими факторами являются комфорт и доступная цена медицинского обслуживания.

Методы лечения заболевания

Агранулоцитоз развивается при целом ряде болезней и проявляется в уменьшении количества гранулоцитов до 0,75×109/л и ниже. Патология может быть врожденной (что случается крайне редко) и приобретенной. На сегодняшний день внедрение в клиническую практику новых медикаментозных средств, широкое использование цитотоксических препаратов обусловливает резкое увеличение частоты встречаемости агранулоцитоза.

В зависимости от причины выделяют различные виды агранулоцитоза:

  • миелотоксический — в его основе лежит нарушение миелопоэза, угнетение выработки в костном мозге предшественников лейкоцитов, развивается при воздействии ионизирующего излучения, приеме цитостатиков и других лекарственных препаратов;
  • гаптеновый иммунный — вызывается выработкой в организме антител, направленных против собственных лейкоцитарных клеток крови;
  • аутоиммунный — патологическое состояние иммунной системы, при котором запускается выработка антинейтрофильных антител, развивается при ревматоидном артрите, ряде аутоиммунных заболеваний;
  • агранулоцитоз, развивающийся при инфекционных и онкологических болезнях.

Для разных видов агранулоцитоза характерны определенные симптомы и агрессивность. Так, при иммунном агранулоцитозе клиническая картина развивается очень быстро, тогда как другим видам патологии свойственно медленное прогрессирование симптоматики. Первыми проявлениями являются резкое повышение температуры до высоких показателей, слабость, повышенная потливость, бледность кожных покровов. На слизистой оболочке ротовой полости и глотки появляются некротические язвы, увеличиваются регионарные лимфоузлы, отмечается сплено- и гепатомегалия. 

При миелотоксическом агранулоцитозе выявляется умеренный геморрагический синдром: частые носовые кровотечения, кровоточивость десен, гематурия, образование подкожных синяков и гематом. Может поражаться кишечник с развитием некротической энтеропатии. При тяжелом протекании может диагностироваться перитонит, прободение стенки кишечника, что значительно ухудшает прогноз.

Наиболее распространенными осложнениями агранулоцитоза выступают перитонит, сепсис, острый гепатит, абсцесс легкого.

При выявлении агранулоцитоза пациента госпитализируют в гематологическое отделение. Больного помещают в регулярно кварцующийся стерильный бокс, где поддерживаются асептические условия, строго ограничено посещение, а медперсонал обязан быть в защитном костюме (маска, шапочка. Бахилы). Таким образом, в период времени, необходимый для симптоматического лечения и восстановления активности иммунной системы, пациент максимально защищен от воздействия патогенных возбудителей и других негативных факторов.

Лечение направлено, в первую очередь, на устранение причин, вызвавших нарушения кроветворной функции и ее восстановление. С этой целью отменяются принимаемые пациентом миелотоксические лекарственные препараты, исключается действие других факторов риска. При выявлении некротической энтеропатии больного переводят на парентеральное питание. Пациенты с любым видом агранулоцитоза должны соблюдать тщательную гигиену ротовой полости, регулярно полоскать рот с применением дезинфицирующих растворов, смазывать слизистые оболочки. 

Лекарственная терапия

  • Неабсорбируемые антибиотики широкого спектра действия — для профилактики и лечения гнойных инфекционных процессов бактериального характера пациенту назначаются антибактериальные препараты, не обладающие миелотоксичным действием. При уровне лейкоцитов меньше 1,5×109/л антибактериальная терапия противопоказана.
  • Глюкокортикоиды — препараты этой группы назначаются в случае диагностики у пациента иммунного агранулоцитоза, способствуют активизации выработки гранулоцитов, препятствуют продукции антилейкоцитарных антител.
  • Антистафилококковая плазма.
  • Иммуноглобулины.
  • Трансфузия лейкоцитарных клеток.
  • Трансфузия тромбоцитарной массы (показана при выраженном геморрагическом синдроме).
  • Стимуляторы лейкопоэза (выработки лейкоцитарных клеток).

Плазмаферез

Процедура очищения плазмы крови с помощью центрифугирования. Забранная из периферической вены пациента кровь поступает в аппарат, где центрифугируется для разделения на плазму и эритроцитарную массу. Плазма удаляется, а эритроцитарная масса, в комплексе с плазмозамещающими растворами, вводится обратно в кровоток больного. Плазмаферез назначается при выявлении в плазме крови больного большого количества циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и антилейкоцитарных антител.

Способы диагностики заболевания

В израильских клиниках необходимые консультации специалистов и обследования выполняются оперативно и занимают, в среднем, три дня.

Первый день

По прибытии в страну, пациент направляется на первичную консультацию ведущего гематолога, в ходе которой врач знакомится с предоставленной медицинской документацией, собирает анамнез, уточняет у больного специфику, продолжительность и выраженность симптоматики. Подозрения на агранулоцитоз возникают при сочетании повышенной температуры, характерных поражений слизистых оболочек, частых кровотечений. После физикального осмотра назначаются дополнительные консультации и диагностические процедуры.

Второй день

Прохождение обследований:

  • общего анализа крови (выявляется лейкопения, гранулоцитопения, в тяжелых случаях — тромбоцитопения и анемия);
  • биохимические анализ крови;
  • бактериальный посев крови на стерильность;
  • миелограммы (показательно уменьшение содержания миелокариоцитов, нейтрофильных клеток, выявление большого количества мегакариоцитов и плазматических клеток);
  • анализ на антинейтрофильные антитела;
  • рентгенография легких.

Третий день

Результаты исследований рассматриваются членами консилиума, состоящего из гематолога и узкопрофильных специалистов. Изучив показатели, врачи устанавливают диагноз и выстраивают тактику терапии.

Сколько стоит лечение заболевания

Зачастую именно стоимость терапевтического курса играет решающую роль при выборе страны прохождения лечения. В Израиле медицинское обслуживание стоит примерно на 30-50% меньше, чем в западноевропейских и американских клиниках.

Преимущества лечения в Израиле

  • Высокое качество терапии.
  • Профессионализм и опытность врачей.
  • Современная техническая база клиник.
  • Мультидисциплинарный подход к лечебному процессу.
  • Доступные цены.

Агранулоцитоз является достаточно частой патологией, терапия которой с успехом проводится в Израиле. Чтобы справиться с болезнью и восстановить здоровье, без промедления обращайтесь за помощью и проходите назначенное лечение.

Оставьте свои контактные данные в форме заявки, и наши консультанты свяжутся с вами в течение 30 минут.

    Профессор Давид Лурия
    Профессор Давид Лурия